Introduzione
Il volto umano è una parte molto importante dell’identità e dell’unicità di una persona. Le espressioni facciali svolgono un ruolo cruciale nell’esprimere le emozioni e nelle interazioni sociali, quindi qualsiasi difetto nel controllo muscolare facciale, oltre alla disabilità fisica, crea disagio sociale e psicologico. La paralisi di Bell è una neuropatia facciale periferica ad insorgenza acuta ed è una delle cause più frequenti di paralisi del motoneurone inferiore del viso. La paralisi di Bell è implicata nel 60-75% di tutti i casi di paralisi facciale. Ogni anno si verificano 7-40 casi ogni 100.000 persone, la prevalenza è simile in entrambi i sessi. La causa rimane idiopatica ma fortemente associata a certe infezioni virali, che causano infiammazione del nervo provocando edema focale, demielinizzazione ed ischemia. Secondo vari studi, alcuni fattori di rischio come l’aumento della glicemia, l’ipertensione non controllata, la pre-eclampsia grave, la migraina e l’esposizione alle radiazioni aiutano nei processi patologici e rendono un individuo più suscettibile alla paralisi. La debolezza può essere completa o parziale e può essere associata a intorpidimento, lieve dolore, maggiore sensibilità al suono e alterazione del gusto. La diagnosi è basata principalmente sull’esame fisico e la distinzione tra lesione centrale e periferica è critica perché la gestione varia a seconda dell’eziologia. Con l’utilità dubbia degli antivirali, questi sono principalmente raccomandati in combinazione con i corticosteroidi. I pazienti che mostrano segni di miglioramento entro le prime tre settimane dalla comparsa dei sintomi hanno maggiori probabilità di completa guarigione; quindi, più presto inizia la guarigione, minori sono le possibilità di sviluppare complicanze e paraestesie residue. Dal 4 al 14% dei pazienti può sperimentare una ricorrenza, con il 36% che soffre di paralisi sullo stesso lato.
Storia
La paralisi di Bell prende il nome da Sir Charles Bell (1774-1842). Anche se è stato il primo a presentare la base anatomica della paralisi di Bell, recenti ricerche hanno rivelato che altri medici europei hanno contribuito con descrizioni cliniche della paralisi del settimo nervo cranico periferico. Si crede che il primo rapporto di un caso di paralisi facciale idiopatica sia stato pubblicato da un professore di medicina del 18° secolo, Nicolaus Friedrich, a Wurzburg. La relazione del caso descriveva tre uomini di mezza età con episodi simili di paralisi facciale unilaterale, che era di origine subacuta o acuta e migliorava gradualmente in poche settimane o mesi. Successivamente, Charles Bell studiò la funzione del nervo facciale negli animali e durante la sua pratica chirurgica a Londra incontrò diversi casi di paralisi del nervo facciale unilaterale. Il suo caso più noto e ampiamente citato di paralisi facciale fu presentato nel 1828 e descriveva il caso di un uomo colpito da un toro il cui infortunio risultante causò una paralisi facciale del nervo permanente.
Considerazioni anatomiche
Il nervo facciale è responsabile dell’innervazione dei muscoli facciali, del muscolo stapedio nell’orecchio interno, dei muscoli del digastrico e delle fibre parasimpatiche e sensoriali che forniscono la stimolazione per le ghiandole sottomandibolari e lacrimali. Il nervo è particolarmente suscettibile a infiammazioni e ischemie e può causare paralisi facciale, in quanto è composto da strade complesse e si trova in un canale osseo stretto.
Eziopatogenesi
Nonostante la causa esatta sia sconosciuta, fattori specifici di natura immunitaria, ischemica e la predisposizione ereditaria possono contribuire alla sua insorgenza.
- Secondo recenti studi, la riattivazione del virus dell’herpes nel ganglio genicolato e la sua migrazione al nervo facciale può essere un fattore scatenante. Sono stati coinvolti in questo processo sia l’herpes simplex che l’herpes zoster. La malattia può essere anche causata da altri virus come il citomegalovirus, l’influenza B, ecc.
- L’ischemia vascolare può essere primaria, secondaria o terziaria e può essere causata da vasospasmi o da un edema.
- La predisposizione ereditaria può aumentare il rischio di compressione del nervo.
Presentazione clinica
La paralisi di Bell è caratterizzata da una comparsa improvvisa dei sintomi che raggiungono il picco di gravità entro 48-72 ore. La gravità dei sintomi può variare da una leggera fatica ad una grave paralisi dei muscoli del viso della stessa parte del corpo (ipsilaterale). Tra i sintomi della paralisi di Bell vi sono:
- Incapacità di battere o chiudere l’occhio, arricciare le labbra o alzare l’angolo della bocca
- Cedimento di metà del viso
- Cedimento dell’arcata sopraccigliare ipsilaterale
- Appiattimento del solco nasolabiale
- Dolore ipsilaterale intorno all’orecchio
- Disfunzioni uditive
- Secchezza dell’occhio o della bocca
Altri sintomi includono l’iperacusia causata dalla rottura delle fibre nervose nel muscolo stapedio, le alterazioni del gusto e gli occhi secchi causati dall’afflizione parasimpatica. Alcuni pazienti riferiscono di parestesia facciale, ma solitamente si tratta di sintomi motori interpretati erroneamente come alterazioni sensoriali e si presentano con perdita di sensibilità o udito.
Esame clinico e diagnosi
Nell’identificare una paralisi di Bell è di fondamentale importanza effettuare un esame neurologico generale completo, che includa anche l’esame delle orecchie, degli occhi, della pelle e delle ghiandole parotidi. Occorre inoltre adoperarsi per la diagnosi di herpes zoster e in particolare della sindrome di Ramsay-Hunt, che può causare perdita dell’udito e paralisi del nervo facciale. Durante l’intervista, l’osservazione del paziente può rivelare sintomi di debolezza facciale, pertanto è importante valutare con attenzione la funzione facciale, eseguendo diversi test per valutare il movimento dei muscoli del viso.
Il sistema di valutazione di House-Brackmann classifica la gravità della paralisi facciale in 6 gradi:
- Grado 1: Normale – La funzione facciale è normale in tutte le aree.
- Grado 2: Disfunzione lieve – Una leggera debolezza è evidente solo in caso di ispezione ravvicinata; potrebbe essere presente una leggera sincinesia (movimento involontario) del muscolo.
- Grado 3: Disfunzione moderata – Esiste una differenza evidente, ma non sfigurante, tra i due lati del volto; è presente una sincinesia, una contrattura o uno spasmo emifacciale non gravi; il paziente riesce a chiudere gli occhi con sforzo.
- Grado 4: Disfunzione moderatamente grave – Evidente debolezza o asimmetria sfigurante; simmetria e tono normali a riposo; impossibilità di chiudere completamente gli occhi.
- Grado 5: Disfunzione grave – Movimento appena percettibile; asimmetria evidente a riposo.
- Grado 6: Paralisi totale – Nessun movimento.
Le rughe sulla fronte sul lato ipsilaterale sono assenti o compaiono in modo asimmetrico durante la sollevazione delle sopracciglia. L’occhio ipsilaterale mostra una chiusura parziale e può rimanere leggermente aperto quando il paziente cerca di chiudere gli occhi. La palpebra coinvolta può rimanere leggermente indietro quando il paziente sbatte le palpebre. L’esaminatore può dimostrare il fenomeno di Bell cercando di aprire le palpebre del paziente mentre gli chiede di chiuderle saldamente. In tal caso, gli occhi si deviano verso l’alto e lateralmente. Questa procedura può anche valutare la forza del muscolo orbicolare dell’occhio. È necessario inoltre effettuare un attento esame dell’orecchio per il colesteatoma (otite cornica da cisti di pelle desquamata), l’otite media suppurativa acuta, l’otite media suppurativa cronica, l’otite media maligna e qualsiasi altro segno di malattia dell’orecchio medio. La corda timpanica rossa (dilatazione vascolare dell’area timpanometrica) è visibile nella paralisi di Bell. Diversi test audiometrici come l’audiometria tonale, l’audiometria vocale, l’audiometria a potenziali evocati del tronco cerebrale e test speciali possono essere eseguiti per escludere lesioni cocleari e retrococleari.
Per sapere quale segmento del nervo facciale è coinvolto, i medici dovrebbero effettuare test prognostici come lacrimazione, salivazione, gusto e riflesso stapediale, mentre i test elettrodiagnostici rivelano la profondità del danno. La diagnosi della paralisi di Bell è principalmente clinica e si effettua escludendo altre cause di paralisi facciale unilaterale. I test elettrodiagnostici eseguiti entro 14 giorni dall’inizio possono fornire informazioni prognostiche. La maggior parte degli altri casi di paralisi facciale è causata da malattie che imitano la paralisi di Bell, come una lesione centrale da ictus o una malattia demielinizzante, il colesteatoma, un tumore della ghiandola parotide, infezioni dell’orecchio medio, la malattia di Lyme, il diabete, la malattia granulomatosa, la sindrome di Ramsay-Hunt, il trauma e la sindrome di Guillain-Barré.
Una storia accurata, un esame completo della testa e del collo e un esame otologico sono fondamentali, insieme a studi radiologici, esami del sangue come lo striscio di sangue periferico, il conteggio totale, la glicemia, la velocità di sedimentazione e la serologia.
Il coinvolgimento del muscolo della fronte nella paralisi può aiutare a determinare clinicamente se la paralisi del nervo facciale è dovuta a cause centrali come un ictus o è periferica. La parte superiore del nucleo del nervo facciale, che fornisce il muscolo frontale, riceve fibre da entrambi gli emisferi cerebrali. Al contrario, la parte inferiore del nucleo che fornisce la parte inferiore e centrale del viso riceve solo fibre incrociate da un emisfero, quindi se la parte inferiore e centrale del viso è paralizzata, ma la funzione del frontale è preservata, la lesione deve essere sovranucleare. L’assenza di rughe sulla fronte, la chiusura incompleta delle palpebre, il cedimento delle sopracciglia, l’appiattimento delle pieghe nasolabiali e la caduta dell’angolo della bocca sono tutti sintomi comuni della paralisi periferica del nervo facciale.
I test di eccitabilità nervosa vengono eseguiti regolarmente per monitorare la degenerazione del nervo. Registrano il valore minimo di stimolo elettrico che può produrre una contrazione muscolare visibile, aiutando così a determinare la soglia di eccitazione. La soglia di eccitazione del lato coinvolto viene quindi confrontata con quella del lato non coinvolto e se la differenza è superiore a 3,5 mA, la prognosi è scarsa. Gli esami di imaging e di laboratorio sono più affidabili nei pazienti che non mostrano miglioramenti nei sintomi anche dopo tre settimane di terapia o in quelli con recidiva. L’intensificazione del nervo nell’MRI, correlata alla storia e all’esame, è tipica della paralisi di Bell. L’intensificazione dei segmenti timpanici e verticali può verificarsi in una persona normale, ma l’intensificazione del segmento labirintico è nuovamente specifica della paralisi di Bell.
Gli studi sulla conduzione del nervo motorio e l’elettromiografia del nervo facciale possono aiutare nella gestione farmacoterapica e chirurgica del paziente valutando la vitalità e il funzionamento del nervo. Tali test elettrodiagnostici possono misurare i potenziali d’azione provocati nei muscoli coinvolti e aiutare quindi a stimare l’estensione del danno assonale. I pazienti con degenerazione assonale superiore al 90 percento possono essere gestiti tramite decompressione chirurgica. Al contrario, quelli con una quantità inferiore di degenerazione assonale non necessitano di interventi chirurgici e hanno una prognosi favorevole.
Trattamento
Secondo il Copenaghen Facial Nerve Study la maggior parte dei pazienti si riprende completamente, mentre circa il 13% soffre di lieve paresi e il 4-5% rimane con una significativa disfunzione facciale. La prognosi solitamente è buona, ma il trattamento è ancora controverso. Tuttavia, i farmaci e le terapie sanitarie possono alleviare i sintomi e accelerare la guarigione.
I corticosteroidi orali come il prednisone riducono il gonfiore del nervo e possono accelerare il recupero delle espressioni facciali. Questi farmaci sono più efficaci quando iniziati entro 48 ore dall’insorgenza dei sintomi. L’associazione di antivirali come l’aciclovir per l’herpes può accelerare la guarigione se assunti insieme ai corticosteroidi. Questa combinazione ha un breve periodo di trattamento ed è spesso raccomandata a meno che non vi siano controindicazioni. Il dolore all’orecchio può essere alleviato con analgesici.
La diagnosi si basa sull’esclusione di altre condizioni e richiede una storia medica dettagliata e un completo esame clinico. In caso di storia medica o fattori di rischio specifici, può essere suggerito il test per la malattia di Lyme e il diabete.
Le complicazioni a breve termine possono includere la chiusura incompleta delle palpebre con conseguente secchezza oculare, difficoltà a deglutire e discorso impacciato. Una complicazione a lungo termine rara è la contrattura e l’indebolimento permanente dei muscoli facciali.
Anche se la maggior parte dei pazienti si riprende spontaneamente, il trattamento con una breve somministrazione di valaciclovir o aciclovir e una dose decrescente di prednisone, iniziato entro 3 giorni dall’insorgenza dei sintomi, è considerato in grado di ridurre il decorso e aumentare le probabilità di una completa guarigione.
La paralisi di Bell può colpire a qualsiasi età e ha un effetto uguale su entrambi i sessi, anche se la sua incidenza raggiunge il picco intorno ai 40 anni e spesso si manifesta nelle persone affette da diabete.
Oltre ai farmaci, ci sono diverse misure non farmacologiche che possono essere utilizzate per accelerare il recupero, come la fisioterapia, gli esercizi facciali, l’allenamento neuromuscolare e l’agopuntura.
Per prevenire la secchezza oculare e lesioni, si consiglia l’uso di occhiali protettivi, gocce oculari e lacrime artificiali durante il giorno. Inoltre, la terapia occupazionale e del linguaggio può aiutare a migliorare la chiarezza del parlato, ridurre i problemi di deglutizione e migliorare l’asimmetria facciale.
Se la paralisi non migliora in 6-8 settimane, può essere provata la decompressione del nervo facciale con una guaina aperta o la rimozione di parte dell’osso nel sito di compressione. In casi gravi, può essere considerata la chirurgia plastica facciale funzionale per correggere l’asimmetria facciale e aiutare la chiusura delle palpebre. Infine l’agopuntura laser può essere un’opzione non invasiva e indolore per i pazienti con insufficiente recupero.
