Introduzione
Il linfedema genitale è un argomento delicato che viene spesso omesso parlando genericamente di linfedema. La sua incidenza è di difficile valutazione. Spesso infatti, nel contesto di un linfedema del quadrante inferiore, il coinvolgimento della parte genitale non viene apertamente riportata dal paziente.
La maggior parte dei casi di linfedema genitale sono causati da trattamenti per il cancro. È utile che i terapisti certificati per il linfedema analizzino la storia dei trattamenti del cancro, consultando le cartelle cliniche o parlando direttamente con il chirurgo e il radiologo per sviluppare un piano di cura chiaro e mirato che preveda la migliore procedura di drenaggio linfatico manuale e la strategia di compressione più efficace.
Tipologie di linfedema genitale
Come per il linfedema in generale, anche per il linfedema genitale si parla linfedemi secondari o primari.
I linfedemi genitali secondari sono per lo più dovuti a melanomi o tumori uro-genitali e ginecologici trattati con linfadenectomia inguino-femorale o iliaca, spesso seguita da radioterapia. In generale una recente insorgenza di linfedema genitale dove storicamente il gonfiore era isolato agli arti inferiori dovrebbe essere immediatamente valutata da un medico per escludere che l’ostruzione linfatica sia dovuta ad una recidiva della malattia.
Come per quelli secondari, anche nei linfedemi genitali primari l’incidenza è di difficile valutazione. Le stime disponibili (Kinmonth, 1982; Stamatakos et al, 2011) mostrano la seguente distribuzione: 10% congenito, 37% precox, 33% tarda. Inoltre le eziologie riportate sono: aplasia o incompetenza valvolare geneticamente determinata, ostruzione linfatica per cause sconosciute, fibrosi linfonodale per cause sconosciute.
Ragionamento clinico
I terapisti del linfedema, sulla base della formazione ricevuta sull’anatomia e la fisiologia del sistema linfatico, possono sviluppare un piano di cura logico, riflessivo e sostenibile per ottenere risultati terapeutici più produttivi. Ad esempio, la rimozione dei linfonodi superficiali inguinali non ha effetto negativo sui linfonodi o i tronchi più profondi delle catene iliache e lombari. Inoltre, se la procedura di trattamento è unilaterale, i linfonodi inguinali controlaterali non subiranno danni. Questa panoramica suggerisce che sia i percorsi di drenaggio addominale profondo che quelli di anastomosi superficiale collaterale verso i linfonodi inguinali controlaterali e l’ascella ipsilaterale sono obiettivi di trattamento validi e possono contribuire a un esito terapeutico più favorevole.
Diversamente quando un intervento chirurgico e/o una radioterapia coinvolge i linfonodi intrapelvici (iliaci) o addominali (lombari), tutte le regioni drenate da queste strutture (linfonodi superficiali e collettori linfatici) devono essere considerate interrotte. In questo scenario è comune considerare erroneamente i linfonodi inguinali come “intatti” e quindi come percorsi di drenaggio validi per gli arti e i genitali. Questo perché con una interruzione prossimale questi linfonodi e collettori “intatti” non possono drenare efficientemente nel sistema profondo. Allo stesso modo, nei casi in cui il linfedema di una gamba unilaterale è stato causato da una interruzione del sistema linfatico profondo, l’arto controlaterale ancora risparmiato rimane ad alto rischio di coinvolgimento futuro. Il trattamento dovrebbe quindi sempre escludere i linfonodi distali a una interruzione per evitare il reflusso e lo stress potenziale su territori a rischio non coinvolti.
Comprendere i fondamenti della procedura chirurgica, dell’organo o della struttura malata rimossa e del suo drenaggio linfatico è essenziale per sviluppare un piano di cura sicuro ed altamente efficiente. Ci sono molti casi di terapia dannosa o inefficace che causa gonfiore controlaterale della gamba o dei genitali a causa di piani di trattamento che hanno trascurato di condurre un’analisi approfondita del drenaggio collaterale valido. A tal riguardo i dispositivi di compressione pneumatica ignorano un’analisi razionale scientificamente solida, motivo per cui sono talvolta critici per lo sviluppo di un linfedema genitale in molti pazienti con linfedema alle gambe.
Complicazioni
Le complicazioni più frequenti del linfedema genitale riguardano le alterazioni della pelle. Sebbene la formazione di ipercheratosi e papillomatosi sia tipica di uno stadio avanzato di linfedema agli arti, la pelle genitale è particolarmente suscettibile di cambiamenti ipertrofici a causa della sua elasticità e sottigliezza. Vasi riempiti di fluido trasparente visibili (cisti) possono essere abbondanti e in alcuni casi un colore bianco può indicare un reflusso chiloso. Queste cisti simili a vesciche (linfangioni dilatati) si rompono facilmente, facendo fuoriuscire grandi quantità di linfa. A causa delle sollecitazioni meccaniche del cammino, della posizione seduta ed eretta, dell’abbigliamento, dell’umidità e delle dimensioni degli organi genitali edematosi, le cisti dello scroto sono estremamente vulnerabili alle lesioni.
Con grandi quantità di batteri cutanei residenti, la regione genitale si presta a infezioni ricorrenti, soprattutto attribuibili a cisti rotte. La presenza di cisti fragili è il fattore aggravante più comune per l’erisipela e la cellulite batterica ricorrente, con linforrea nella regione genitale. In uno studio, l’85% dei pazienti con linfedema genitale ha sperimentato una o più infezioni all’anno. Per questo motivo, l’igiene, la compressione, la somministrazione di antibiotici e persino la fattibilità dell’intervento chirurgico devono essere considerate attentamente. La perdita ricorrente di linfa o chilo crea una pelle maleodorante e macerata che può essere imbarazzante, disabilitante per la funzione sessuale e devastante per la qualità della vita.
Chirurgia
Le procedure di escissione chirurgica degli arti (compresa l’amputazione) vengono proposte per rimuovere lesioni non guaribili, tessuti a rischio di infezione, ingrossamenti eccessivi e per affrontare la minaccia di mortalità nei pazienti che hanno già avuto sepsi. Nella maggior parte dei casi però la terapia decongestiva complessa (CDT) sostituisce queste procedure radicali, che comportano una considerevole comorbilità, salvando gli arti dalla deformità o addirittura dall’amputazione.
In contrasto, per quanto riguarda il linfedema genitale, le procedure chirurgiche hanno dimostrato di essere di grande beneficio quando c’è una storia di infezione ricorrente associata a perdite che influiscono sulla qualità della vita. Nei casi in cui i genitali esterni sono marcatamente deformi, rendendo dolorosa o impossibile l’interazione sessuale, la chirurgia può anche essere presa in considerazione. Si sa che le infezioni ricorrenti peggiorano lo stadio e la gravità delle regioni interessate, specie quando accompagnate da perdite maleodoranti. In giovani in fase di sviluppo queste complicazioni possono rappresentare una sfida emotiva disastrosa, alterando significativamente lo sviluppo normale.
In uno studio, quasi la metà dei pazienti sottoposti a intervento di riduzione ha riportato di essere “guarito”, mentre altri hanno indicato un miglioramento significativo solo dopo un secondo intervento a distanza di 5-7 anni. Nelle donne sottoposte a intervento di escissione, due terzi hanno riferito di non aver avuto bisogno di un secondo intervento a 10 anni di distanza. In un altro studio, quasi il 40% dei pazienti ha risolto completamente il problema delle infezioni, riducendo drasticamente l’uso di antibiotici. Purtroppo, si sospetta che solo con la rimozione totale di tutta la pelle malata si possa prevenire la recidiva delle cisti.
Compresenza di un idrocele
Si sospetta che fino al 30% dei linfedemi genitali maschili sia associato all’idrocele, uno spazio riempito di liquido sieroso. Alla palpazione questa accumulazione, che causa un ingrossamento evidente, non si dovrebbe confondere con il linfedema genitale. Il testicolo coinvolto apparirà ingrandito ma la pelle dello scroto rimarrà sottile e sollevabile. Se l’idrocele si verifica isolatamente, il corso del trattamento non richiede la CDT, ma una consultazione medica per valutare l’intervento chirurgico. Se l’idrocele è combinato con un linfedema dello scroto, potrebbe esserci una visibile asimmetria di coinvolgimento dei testicoli; tuttavia, il vero linfedema dello scroto nasconde generalmente il testicolo con una pelle edematosa spessa, rendendo la valutazione dell’idrocele più difficile. Pertanto, il linfedema genitale NON è il linfedema dei testicoli, ma coinvolge il sacco scrotale e la pelle del pene. È consigliabile cercare la guida del medico qualora esista il sospetto di idrocele, portando ad uno sforzo coordinato per affrontare uno o entrambe le diagnosi in modo appropriato.
