Cos'è il linfedema?
Per comprendere meglio il trattamento del linfedema occorre definire con precisione questa complessa problematica. Il linfedema infatti è un problema cronico caratterizzato dall’accumulo di linfa (acqua, proteine, detriti cellulari, trigliceridi, globuli bianchi e batteri) a livello interstiziale che causa gonfiore e può portare ad alterazioni cutanee. La causa è rappresentata da una insufficienza linfatica (riduzione della capacità di trasporto linfatico), talvolta accompagnata da un aumento del carico linfatico, ossia dei liquidi riversati nell’interstizio dai capillari sanguigni. In questo senso quindi un edema è un linfedema solo in presenza di insufficienza linfatica. L’insufficienza linfatica può essere su base “meccanica” (danneggiamento fisico delle vie linfatiche) o “funzionale” (alterazione vaso-motoria su base biochimica).
Le cause di linfedema possono essere di tipo primario o secondario:
- I linfedemi primari hanno una causa congenita o genetica ed un esordio per lo più alle estremità degli arti. Ne sono identificati 3 tipi: linfedema congenito (riconosciuti entro i 2 anni di età), linfedema precox (si manifesta tra la pubertà e i 35 anni) e linfedema tarda (si manifesta dopo i 35 anni di età).
- I linfedemi secondari possono essere dovuti a lesioni linfonodali ascellari o inguinali (esordio nella radice dell’arto) o a lesioni dei collettori linfatici. La prima causa al mondo di linfedema secondario è la filariosi, malattia del terzo mondo causata dall’infezione di un parassita delle zanzare. La seconda causa è rappresentata da condizioni maligne o dai relativi trattamenti. Si stima che 1 donna su 5 sopravvissute al tumore al seno svilupperà un linfedema dell’arto superiore e che 2 su 5 sopravvissute a tumori ginecologici ne svilupperà all’arto inferiore.
Stadiazione del linfedema
A seconda della quantità e della severità dei sintomi, il linfedema può essere classificato in 4 stadi:
- Stadio 0: alterazione del flusso linfatico negli esami strumentali senza manifestazioni visibili.
- Stadio 1: edema reversibile che diminuisce con l’elevazione. Assenza di fibrosi e segno della fovea positivo (la compressione locale lascia un avvallamento).
- Stadio 2: edema permanente che non migliora con l’elevazione. Iniziali segni di fibrosi (segno di Stemmer positivo).
- Stadio 3: evoluzione elefantiasica con accentuate alterazioni e complicante cutanee (linforrea, fistole linfatiche e ulcere cutanee
L'importanza della diagnosi nel trattamento del linfedema
Capire se un gonfiore è un semplice edema o un linfedema è cruciale per la sua tempestiva gestione. Inoltre distinguere se un linfedema è primario o secondario può non essere semplice. Come sempre accade in medicina, anche la diagnosi del linfedema è guidata dalla valutazione clinica ed è confermata dagli esami strumentali.
Valutazione clinica:
- L’anamnesi è spesso in grado da sola di dare la maggior parte delle informazioni necessarie alla diagnosi. Dati quali la familiarità, patologie o traumi pregressi e le modalità di insorgenza del gonfiore sono sempre della massima importanza.
- L’esame fisico è invece volto alla ricerca dei segni e sintomi tipici del linfedema: localizzazione del gonfiore, ipercheratosi, linfangiomi (rigonfiamento da linfatici dilatati), linforrea, secchezza cutanea, calore, papillomatosi, segno di Stemmer, dimensione dell’arto rispetto al controlaterale (<20% lieve; >20% severo). Il dolore non è un sintomo tipico del linfedema e per questo motivo la sua presenza va sempre valutata con cautela.
Esami strumentali:
- Il primo esame consigliato solitamente è un’ecografia per osservare il sistema venoso e il tessuto sottocutaneo. Successivamente sarà fondamentale effettuare un esame più specifico della funzionalità linfatica. Ad oggi l’esame di riferimento è la linfoscintigrafia (detta anche linfangioscintigrafia). Tuttavia negli ultimi anni stanno prendendo sempre più consenso altri esami come la risonanza magnetica con contrasto (in grado di fornire immagini ad elevato dettaglio) e la linfofluoroscopia (utile per osservare in tempo reale le strategie di drenaggio linfatico attuate dall’organismo).